作者｜黃政皓
編輯｜芊妏
甚麼是非典型帕金森氏症
非典型帕金森氏症(atypical parkinsonian disorders, APDs)或稱為帕金森綜合症(Parkinson-Plus Syndrome, PPS)，是一個集合了四種主要神經退化性臨床病理實體的術語。
其中包括了：
- 進行性上眼神經核麻痺症(Progressive supranuclear palsy , PSP)
比起典型的巴金森氏症，PSP的惡化速度較快，典型症狀是初期病人會有行走失衡（尤其向後傾倒）和眼球運動受限 - 皮質基底核退化症(corticobasal degeneration ,CBD)
是一種罕見的神經退化性疾病，病理上特徵是不對稱的皮質腦萎縮 - 多系統萎縮症( multiple system atrophy ,MSA)
由於發病時通常會出現兩個以上的神經系統退化症狀，因而稱為「多重系統退化」。 - 路易體失智症(dementia with Lewy bodies ,DLB)
是除阿茲海默症外，第二常見的神經退化性失智症
這些疾病主要特徵是帕金森氏症狀的組合，並伴隨著超出帕金森氏症範疇的其他運動和非運動特徵。
非典型帕金森氏症的診斷特徵
儘管最近的研究和診斷有所進展，但非典型帕金森氏症的診斷仍主要依賴於醫師臨床評估。然而，已經識別出一些特徵，有助於將非典型帕金森氏症與帕金森氏症區分開來。這些特徵包括：
- 疾病快速進展：
非典型帕金森氏症的進展速度相對較快。 - 早期步態不穩和跌倒：
在早期階段即出現步態不穩和頻繁跌倒的情況。 - 顫抖症狀缺乏或極少：
顫抖的症狀缺乏或非常少見在個案身上。 - 自主神經功能衰竭：
自主神經功能的失調，可能包括血壓異常、心率異常等。 - 其他可能的特徵：
眼球運動異常、錐體束或小腦徵象（共濟失調）、顯著的自主神經功能失調、嚴重的構音或發音困難、肌痙攣、失語症、早期失智等。
如何辨別帕金森氏症與非典型帕金森氏症
| 帕金森氏症 | 非典型帕金森氏症 |
| 動作僵硬 | 動作僵硬 |
| 口齒不清 | 口齒不清 |
| 平衡障礙 | 平衡障礙 |
| 對左巴胺(左旋多巴胺)藥物反應良好 | 對左巴胺藥物反應不佳 |
| 有明顯的靜態顫抖 | 沒有明顯的靜態顫抖 |
| 大多從單側肢體出現症狀 | 症狀大多同時發生在兩側 |
| 眼球運動異常 | |
| 早期失智 |
區別帕金森氏症和非典型帕金森症非常重要！
儘管病理學不同，但非典型帕金森氏症的臨床特徵常常與帕金森氏症重疊。這可能導致診斷延誤和誤診。
非典型帕金森氏症候群的疾病進展和功能衰退比帕金森氏症更快。非典型帕金森氏症的特徵是運動和非運動功能快速下降，導致約 50% 的患者在症狀出現後三年內需要助行器。
治療非典型帕金森氏症的方法有哪些?
- 物理治療和職業治療：
防止跌倒、保持行動能力以及協助日常生活活動是至關重要的。
物理治療的一個關鍵方面是利用神經可塑性的原則。通過反覆的、定制的運動訓練，物理治療可以促進大腦中相應區域的神經可塑性，有助於改善運動控制和運動學習。
早期的言語治療主要集中在言語運動障礙，可能包括言語失用症的認知治療。
隨著言語變得更加困難，可能需要使用替代性的交流方式。 - 藥物治療:
雖然有限，但直接投入藥物治療主要針對症狀。但通常需要每日三到四次，連續幾個月才能確定其反應性。 - TMS治療:
TMS是一種非侵入性腦部刺激技術，首次於1985年引入，利用磁場針對頭皮進行刺激，產生高強度脈衝，刺激神經元。
TMS被用於抑鬱症、偏頭痛、癲癇，以及一些神經退行性疾病，如阿茲海默病。
在帕金森氏病（PD）方面，TMS已被廣泛研究，對運動和非運動症狀以及治療併發症方面均顯示出積極效果。
結語
在深入研究帕金森氏症和非典型帕金森氏症的比較研究後，我們看到了神經退化背後的複雜謎題。
運動障礙的差異： 帕金森氏症和非典型帕金森氏症的患者在運動方面表現出不同的特點。帕金森氏症患者通常在運動起點時會出現明顯的僵硬、顫抖和動作緩慢，而非典型帕金森氏症的患者可能伴隨著其他神經系統的缺陷，如共濟失調和自主神經系統的問題。
物理治療的角色： 物理治療在幫助帕金森氏症和非典型帕金森氏症患者緩解運動困難方面發揮了重要的作用。通過針對患者特定的運動缺陷制定的定制化運動計劃，物理治療可以改善患者的動作協調、平衡和力量，從而提高其生活品質。
參考文獻
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