編輯／魏琪芳（大衛編）
近期長榮空服員在值勤返台後送醫不治，引發討論與關注。其中有人指出，該名空服員可能是因史迪爾氏病（症候群）而不幸逝世，但相關確切的病因，仍靜待調查與釐清。
不過，史迪爾氏症到底是什麼？症狀、成因又會是哪些？還有更重要的是，當身體發了什麼狀況應該要注意？我們帶大家一次來看！
一、成人史迪爾氏症候群：罕見的自體發炎性疾病
成人史迪爾氏症候群（Adult-onset Still’s Disease, AOSD）是一種原因不明的罕見自體發炎性疾病，以高燒、皮疹及關節疼痛為主要表現。這個疾病最早由英國醫生喬治．弗雷德里克．史迪爾爵士（Sir George Frederic Still，1861-1941）命名，成人型則是在1971年由拜沃特斯（E. G. Bywaters）提出。
（一）流行病學與臨床特徵
AOSD相當罕見，發病率約為每年每100萬人中有1.6個新病例，目前盛行率約為每10萬至100萬人中有1.5人患病。患者多為年輕成人，好發年齡有兩個高峰，分別在15-25歲和36-46歲之間，男女比例相近。
典型的臨床表現包括持續性高燒（超過39°C，持續一週以上）、關節痛或關節炎（持續兩週以上）、以及特徵性的鮭魚色紅疹（常在發燒時出現，分布在軀幹與四肢）。此外，患者常伴隨喉嚨痛、淋巴結或肝脾腫大等症狀。實驗室檢查會顯示白血球和血清鐵蛋白（Ferritin）顯著升高，但類風濕因子和抗核抗體檢驗結果通常為陰性。
（二）診斷與治療
診斷主要依據山口氏標準（Yamaguchi criteria），需符合至少四項主要條件中的兩項，以及數項次要條件。由於臨床表現與其他感染性疾病相似，診斷前必須先排除其他可能的疾病。
治療方面，首選藥物為類固醇（如潑尼松）來控制急性發炎症狀。部分患者可使用消炎止痛藥或疾病修飾型抗風濕藥物。近年來，生物製劑如阿那白滯素（anakinra）、托珠單抗（tocilizumab）等白介素抑制劑，在治療上展現良好效果。病程通常需要一年左右的治療，期間需密切監測以避免併發症，確保患者逐漸緩解並恢復健康。
二、身體發生什麼狀況應該警覺？
根據目前的醫療資訊，史迪爾氏症尚未有方法可以進一步準確的預防，但是我們仍然可以從一些身體症狀判斷自己是否處於風險之中，尤其是史迪爾氏症經常會與其他常見疾病如感冒、藥物過敏、細菌感染等搞混，因此也經常會讓人降低警覺心。
在臨床上，如果你有以下狀況，可能就需要提高警覺，必要時請盡快就診！
- 超過一週間歇性的高燒
- 身體出現紅疹、喉嚨痛、關節痠痛
- 肝脾腫大、皮疹淋巴腫大
- 夜間盜汗或睡到一半被熱醒
- Ferritin（鐵蛋白） > 10,000 ng/mL
- 體溫有規律高峰，同時肝功能異常
三、小提醒：發燒不退還會發生什麼事？
史迪爾氏症的重要症狀之一就是「發燒不退」，我們在日常中如果遇到此狀況還可以設想成哪些疾病的潛在風險？
首先，發燒即是免疫系統產生的反應，那是我們的身體嘗試抵抗病源入侵的結果，因此，當我們發燒時，除了考慮退燒之外，應該要留意此為潛在疾病的警訊，就如同史迪爾氏症一樣，其餘常見病症的發燒情況也提供大家參考：
- 一般感冒：大約1～2天，發燒體溫不會飆太高。
- 新冠病毒：感染後發燒約48小時，溫度約38.5～39.5°C左右，偶爾強烈免疫反應會燒到40°C，此時就得多加留意。
- 腸病毒：近年來觀察到大多燒48小時上下，有些甚至不發燒，有轉弱趨勢。
- 流感：病毒來得兇猛，會發燒約72小時，體溫一般都偏高，可到39.5°C以上，且伴隨著肢體疼痛、頭痛等症狀。
- 腺病毒：感染後發燒約3～5天，尤其前3天體溫較高，第4、5天燒的力道會減弱，倘若伴隨眼睛紅、分泌物增加、喉嚨發炎和腸胃症狀，或許就是此狀況。
- 人類間質肺炎病毒（hMPV）：可以簡單也可以嚴重到變肺炎，但燒的時間會較長，一般可持續5天、甚至1週左右。
- 黴漿菌：感染後未必會發燒，小小孩比較會出現，若鼻涕不多，加上深層的咳嗽聲音、大口吸氣就引發劇烈咳嗽，這可能是原因（氣喘患者一般吹吐氣就會咳嗽）。
結語：留意身體警訊，避免拖延就醫
罕見疾病史迪爾氏症候群雖然無法預防，但是「早期警覺、及時就醫」仍然是我們可以把握的方法。當出現持續高燒超過一週，伴隨特殊皮疹、關節疼痛或肝脾腫大等多重症狀時，千萬別自行判斷為普通感冒而拖延就醫。只要及早發現並配合醫師治療，多數患者都能有效控制病情。
參考資料
- 「鮭魚色紅疹」上身！ 醫抽絲剝繭揪出成人史迪爾氏症
- 【🔥那些高燒不退、卻「奪命」的疾病】
- 成人史迪爾氏症候群 (Adult Onset Still’s Disease)
- 成人史迪爾氏病- 維基百科
- 醫估7疾病「發燒時間長短」！這病毒感染恐燒到一週